临床资料

    患者男，79岁，因“反复咳嗽、咳痰、气喘近50年，加剧伴发热1天”入院。体检发现双肺呼吸音粗，可闻及少量湿[口][罗]音及哮鸣音。胸部CT示：慢性支气管炎性改变；右位主动脉弓（图1）；左下叶多发支气管肺囊肿（图2）。

    入院诊断：慢性阻塞性肺疾病急性发作，慢性肺源性心脏病；左下叶多发支气管肺囊肿；右位主动脉弓。予抗炎、止咳化痰、解痉平喘等治疗，2周后病情稳定出院。

    评论

    右位主动脉弓为较少见的血管解剖变异，其发生系左侧第4鳃动脉弓退化中断、右侧第4鳃动脉弓发育所致，常合并其他心脏畸形如法洛四联症、永存动脉干等。

    该变异本身一般不引起血流动力学异常，少数患者动脉导管或动脉韧带从左肺动脉绕过食管后方连接于右侧主动脉弓远段，或左锁骨下动脉起源于近段降主动脉，经食管后方进入左上肢，动脉导管或动脉韧带亦可位于气管左侧左肺动脉与左锁骨下动脉之间，或位于左肺动脉与起源于降主动脉的左锁骨下动脉之间，产生相应环状结构，压迫气管、食管，出现轻重不等呼吸和（或）吞咽困难，重者可死亡。

    支气管肺囊肿是胚胎时期肺和（或）支气管发育异常的罕见畸形，可累及1个肺段、肺叶甚至1侧全肺。

    该病临床症状取决于囊肿大小、位置、是否与支气管相通、是否合并感染或气胸等。病理检查可见单房或多房、薄壁囊肿，内衬呼吸性上皮。囊壁可含黏液腺、软骨、弹性组织和平滑肌。75%的患者最终至感染，建立交通后囊肿含空气或同时含液体。对于囊肿小且无症状者可不予治疗，对于张力性囊肿且反复感染者可考虑手术切除，患者预后良好。

    该患者CT检查示右位主动脉弓并多发支气管肺囊肿，临床相对罕见。由于未出现与上述畸形相关呼吸、循环系统症状，故对畸形未作特殊处理，但在临床上应认识上述畸形的存在，采取相应对策，避免漏诊、误诊。
 

                                                文章来自：复旦大学附属中山医院