Cardiovascular Causes of Airway Complications<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

陈煜  主任医师
朱明  主治医师
上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心麻醉科，
上海 200127
Yu Chen，Ming Zhu
Department of Anesthesia, Xinhua Hospital,  Shanghai Children's Medical Center, Shanghai Second Medical University, Shanghai 200127, China

ABSTRACT

Compression of the pediatric airway is a relatively common and often unrecognized complication related to cardiac and aortic arch anomalies. Airway obstructive may be the result of an anomalous relationship between the tracheobronchial tree and vascular structures (producing a vascular ring) or the result of extrinsic compression caused by dilated pulmonary arteries, left atrial enlargement, massive cardiomegaly, or intraluminal bronchial obstruction. The perioperative management of these patients has significant implications for the anesthesiologist.
　　Key words：Airway compresses; Vascular ring; Congenital heart disease
　　Corresponding Author：Yu Chen, Email:zqhcy@online.sh.cn

气道受压是许多心血管疾病常见而且容易忽略的并发症，心脏、大血管和气道解剖结构的邻接造成了这一现象。由于临床症状往往是非特异性的(如哮鸣、喘鸣等)，因而在婴幼儿先心病患儿出现类似症状时，应高度怀疑有气管受压的心血管原因。 <?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

一、与胚胎发育相关的病因学
　　正常情况下，动脉弓发自胚胎腹侧主动脉囊的成对动脉，并由头部逐渐向尾部生长形成成对的背主动脉，随咽囊发育，腹部和背部动脉生长融合形成数对主动脉弓。在主动脉弓、肺动脉及各分支的形成与发育、退化过程中的异常改变即可发生大血管的畸形，其中以血管环最为多见，是由于异常持续残存和 /或退化的主动脉弓畸形造成对气管和食管结构的包围，即使没有完全环绕气管和食管，也可导致对气管、支气管和食管的压迫。尽管血管环的发生率仅占先心病发病率的1％以下，却是构成气道和食管梗阻的重要原因。与气管和/或食管压迫有关的血管畸形主要有以下几类:
　　1. 双主动脉弓
　　由于形成一个完整的环，通常在婴儿早期就出现症状，需要手术治疗，即在主动脉弓的末端与后弓交界处切断较小的弓(通常左侧)，松解气管和食管。
　　2. 右位主动脉弓
　　⑴ 右位主动脉弓伴左锁骨下动脉和左动脉韧带，占血管环发生率的12%～25％。大多数婴儿期没有症状，少数患儿吃固体食物时可出现症状(吞咽困难)。常见于法洛四联症或其它心脏圆锥干畸形病例，手术纠治包括切断左动脉韧带。
　　⑵ 右位主动脉弓伴镜像分支和右(食管后)动脉韧带，常由于自左无名动脉发出的动脉导管在左肺动脉的起始部形成血管环。1/4的法洛四联症患儿可发现此类畸形，且有明显临床症状。如果动脉韧带较短，可造成严重的气管-食管压迫。需手术治疗切断动脉韧带，以解除压迫。
　　3. 左位主动脉弓
　　有左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉和右侧动脉韧带、左位主动脉弓伴右降主动脉和右侧动脉韧带和左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉和左侧动脉韧带三种类型。发生率低，且症状较轻，少数患儿可出现吞咽困难，需排除其它导致食管功能失调的病因后再考虑手术治疗。
　　4. 无名动脉异常
　　异常的无名动脉发自主动脉弓远端或左侧，当向右走行时在气管前方造成压迫，严重时可导致局部气管软化，患儿可出现明显的气道压迫症状及呼吸暂停。治疗方法是将异常的无名动脉和升主动脉悬吊于前胸壁。
　　5. 颈主动脉弓
　　是罕见的畸形，最常见的变异包括右位主动脉弓在第四胸椎体水平以上在右侧下降，然后在食管后方穿过至左侧，并发出左锁骨下动脉和动脉导管。约有半数患儿可出现症状，表现为锁骨上窝或颈部可见搏动性包块，但多数婴幼儿在包块出现之前可能已经有呼吸系统的症状。
　　6. 肺动脉吊带
　　本病左肺动脉起源于右肺动脉，然后在气管和食管之间向左走行。异常的左肺动脉可能造成压迫右支气管主干、气管远端，偶尔压迫左支气管主干。食管前面有压痕但很少造成功能影响。动脉韧带自右肺动脉起始部向后连向主动脉，造成一个血管环包绕气管，但不包括食管。尽管肺动脉吊带很少见，但患儿往往同时伴有严重畸形。约有50％患儿同时存在先天性心脏病，58％～83％患儿合并其它先天畸形。伴随的气管畸形包括完全性软骨环(50％)、气管软化、肺分叶异常等。由于气管直接受压，因此不论是否存在先天性气管梗阻，呼吸道症状都很明显。

二、先天性心脏病导致的气管压迫
　　由先天性心脏病而致的气道或肺外源性压迫是造成呼吸功能异常的常见原因。气道压迫可以发生在非发绀型或发绀型先天性心脏病，如较大的左向右分流、法洛四联症伴肺动脉瓣缺如、先天性或缺血性二尖瓣返流、永存动脉干或扩张性心肌病等。造成气道梗阻的原因包括: ① 肺动脉扩张；② 左心房扩大；③ 心肌肥厚；④ 支气管管腔内梗阻。气道压迫还可由于主肺动脉侧支所致，如法洛四联症和肺动脉闭锁的发绀患儿。
　　1. 肺动脉扩张
　　心脏缺损常导致肺动脉明显扩张，例如大型VSD、PDA、CAVC及TOF伴肺动脉瓣缺如。由于肺动脉与支气管相近，因而在左向右分流导致肺动脉扩张时，可在四个部位压迫气道: ⑴ 主动脉跨越气管的左侧，扩张的肺动脉将气管推向主动脉，造成主动脉对气管的压迫。虽很少引起气管梗阻，但如合并其它部位气管梗阻时可能会使症状加剧；⑵ 左肺动脉跨过的左主支气管上方，此部位为肺动脉造成支气管受压的最常见部位；⑶ 左肺上叶支气管起源处的后方，肺动脉常在此形成吊带样结构；⑷ 右主支气管和右肺中叶支气管交界处，是右肺动脉跨过的部位。
　　2. 左心房扩大
　　左心房位于隆突下方，由于大的左向右分流、二尖瓣狭窄或返流、充血性心力衰竭、左室流出道梗阻造成的左心房明显扩大时，除可造成气管分叉角度增大外，还可能直接压迫气管远端和支气管主干。肺动脉扩张和左心房扩大同时存在时，特别容易导致左支气管受压。
　　3. 心肌肥厚
　　心肌肥厚可发生在心肌病终末期、左冠状动脉起源异常或其他原因(如左向右分流、主动脉梗阻等)造成的充血性心力衰竭的失代偿期，肥厚的心肌可导致左主支气管受压。另外，肺脏(尤其是左肺下叶)可以直接被扩大的心脏压迫而萎陷。
　　4. 支气管管腔内梗阻
　　心脏充盈压的增高可导致支气管血管和淋巴管扩张，并因此引起支气管管腔内梗阻。支气管血管和淋巴管扩张以及支气管梗阻者，常可继发粘膜水肿和分泌物清除功能受损。有呼吸道反复感染史，部分患儿可能有慢性气道梗阻和淋巴回流受损，反复感染将进一步影响气管软骨和气管功能。<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />

三、临床表现
　　血管环的临床表现取决于压迫的部位和程度。呼吸困难和喘鸣是气管、支气管梗阻最常见的症状，其他特征性的症状包括呼吸窘迫、误吸、发绀或呼吸暂停、吞咽困难等，呼吸道症状往往在活动后和哭吵时加重。合并呼吸道感染时，呼吸功能呈进行性减退，新生儿和小婴儿尤为显著。患儿往往误诊为支气管炎、哮喘或反复肺炎治疗而使本病延误诊断。
　　气道近端(气管、主支气管)严重压迫时，患儿必需用力吸气，由此导致的胸腔内高负压可使腹腔和胸腔压力不平衡而引起胃-食管返流，临床表现为喉炎或慢性吸入性肺炎。部分患儿可能有反复发作的呼吸暂停，尤其是双主动脉弓和无名动脉压迫者。吞咽困难或进食哽咽较少见，通常发生在年长儿。血管环合并心内畸形的病人，呼吸道症状可能部分是由心内畸形造成，也可能完全由血管环造成。发育迟缓并不常见，主要见于严重喂养困难和慢性重症呼吸窘迫的婴儿。
　　气道梗阻常在麻醉诱导气管插管时或心脏手术后拔管困难时才被发现，长期的外源性压迫可导致气管软化和/或支气管软化。心脏畸形合并血管性气管支气管压迫的患儿，常可因为延误明确诊断和及时治疗而明显增加并发症和死亡率。因而，婴儿不明原因反复出现呼吸困难、喘鸣、吞咽困难或呼吸暂停时，应高度怀疑气道压迫的可能。

四、诊断
　　所有的诊断技术都以精确判断血管和气管支气管的解剖为目的。
　　1. 胸部X线平片
　　对确定主动脉弓的位置和降主动脉走向非常有用。右位主动脉弓伴有相关的病史和症状时应警惕血管环。气管狭窄在X片上可显示远端气管影变窄或消失、肺过度充气。
　　2. 食管钡剂造影
　　大多数主动脉弓畸形都可以见到食管后方的压痕，双主动脉弓和两种类型的右位主动脉弓常可见到双侧和后方的压痕。食管后锁骨下动脉显示食管后方斜形充盈缺损。
　　3. 超声心动图
　　二维超声心动图能发现伴发的心血管畸形，且可在床边进行检查，对于急诊患儿更有价值。但超声心动图不能显示气道影像。在诊断血管环的敏感性和特异性方面，很大程度上取决于操作者的经验和在检查时对血管环的警惕性。