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痴呆诊断标准期待更新

时间:2010-08-24 10:23:16  来源:  作者:

       
  经过百年的发展,人们对于认知功能障碍疾病理解的不断深入,已经超越了传统诊断标准的范畴;同时大量不同版本标准之间也急需“统一口径”,因而很多人都期待着现有诊断标准能够来一次理想的大“变脸”。


  认识更新推动标准更新

  发轫于阿尔茨海默病(AD)认知功能障碍疾病(痴呆)的研究已经走过了百年的历程。伴随着痴呆的研究方法与技术手段的发展和更新,痴呆研究的对象和疾病谱不断得到扩展和充实。从最经典的AD到内涵丰富的血管性痴呆(VaD),从颇具争议的轻度认知功能障碍(MCI)到范围延伸的血管性认知功能障碍(VCI),从临床少见的语义性痴呆(SD)到容易误诊的进行性非流利性失语(PNFA),从横向传染的朊蛋白病到日益增多的HIV相关性痴呆,乃至从以病理学蛋白表达分型的Tau蛋白病到α-共核蛋白病。

  新的概念和定义层出不穷,新的分类和命名不断涌现,这些都无时无刻不在推动着临床实践中奉之为圭臬的“临床诊断标准”快速发展和不断更新,成为当前痴呆临床研究中的热点话题。其既为诊断具体痴呆的类型及区分不同类型的痴呆提供了依据,也对痴呆的早期干预和治疗发挥了重要作用。

  交流协作期待标准更新

  然而,不可否认的是,痴呆的相关临床诊断标准自诞生之日起,就面临着将不断被更新和修订的命运,存在着多样性与统一性的悖论、一致性和准确性的困惑。

  按照制定标准的权威性,痴呆的诊断标准可以分为国际诊断标准、国家诊断标准、专业会议制定的标准及地区性诊断标准等。不同标准间虽然有很多共同点,但普遍存在界定节点差异、相互不能互换的缺陷,直接影响了不同地区和国家间临床研究和实践的交流与协作。

  在统一的过程中又要兼顾到不同地区和人种的心理文化差异的影响。以VaD为例,迄今有多个诊断标准在临床研究中被应用,包括美国精神疾病诊断和统计手册(DSM-Ⅲ、DSM-Ⅲ-R和DSM-Ⅳ)诊断标准、国际疾病统计分类(ICD-10)标准、美国加州AD诊断和治疗中心(ADDTC)标准等。而在具体应用中存在着明显的重叠混淆和难于转换的实际情况,急需修订和制定新型的统一诊断标准。

  新标志物促进标准更新

  任何科学准确的临床诊断标准通常都无法100%与病理学的金标准相符。依靠病理学检查结果对某些痴呆可以做到确诊,而依靠临床诊断标准只能做到很可能或可能性诊断。因此,临床诊断标准随着对疾病的深入认识和新型辅助检查等内容的加入,只能相对提高敏感性和特异性,缩小与病理学结果的差异,而永远无法做到完全吻合。

  比如,长期为临床所应用的AD诊断标准DSM-Ⅳ和美国国立神经系统疾病与卒中研究所-老年性痴呆及相关疾病学会(NINCDS-ADRDA) 诊断标准均无明确的生物学标志物,确诊的依据只能来自于病理学的证实。

  随着新型生物学标志物(PET核素标记及脑脊液中Aβ和tau蛋白的检测等)的发展,近年来有学者提出了加入新型生物学标志物及临床内容的新版NINCDS-ADRDA诊断标准,朝准确性和一致性的方向迈进了一大步。

  临床应用需要标准更新

  具体到不同类型的痴呆,当前临床诊断标准的更新和修订则直接反映了临床实践的需要,体现出对已有诊断标准缺陷或不足的弥补或修正。

  诊断的特异性和敏感性缺陷:根据病理学对照研究,已有的诊断标准特异性偏低,与病理学结果的一致性还相差较远;同时,依据已有的诊断标准,某些此前未被认识的少见痴呆(如非AD的痴呆,包括额颞叶痴呆、皮质基底节变性、路易体痴呆等)均符合“临床很可能是AD”的标准。因此,现有的标准必须修订,以提高诊断的准确性。

  对疾病临床特点认识的提高:早期对某些类型痴呆的临床特点认识有限,而随着影像学以及神经心理测评的发展,已有诊断标准的可操作性越来越显得差强人意,需要适时在诊断标准中加入相应反映临床特点的内容,如需要更加仔细地区分失忆症和提取障碍综合征,强调情景记忆损害在AD诊断中的应用。

  新概念的出现和新技术手段的引入:新概念的出现必然会改变以往的认识,对已有的诊断标准产生影响。如近年来VCI的概念不断延伸,已经超出血管性无痴呆型认知障碍(CIND)的概念,涵盖了包括多梗死性痴呆、皮层下血管性痴呆、低灌注或心源性痴呆、出血性痴呆、家族性血管性痴呆和混合性痴呆。而同时一些新技术方法的出现也丰富了诊断标准的内容,如MRI对内侧颞叶萎缩的定量评估,FDG-PET对颞顶叶脑区能量代谢的改变,脑脊液中Aβ和tau蛋白的改变,痴呆家族遗传性基因突变的发现等,都为建立新的痴呆诊断标准提供了依据。

  随着痴呆基础与临床研究的进一步深入,痴呆的临床诊断标准将不断更新和修订,朝着更加合理、科学、准确、全面的方向发展。

                                   文章来自:上海交通大学医学院附属瑞金医院
 

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