原发性胆汁性肝硬化

    1.对于原因不明的碱性磷酸酶（AP）升高、抗线粒体抗体（AMA≥1：40）和（或）M2型AMA阳性的成年患者，诊断为原发性胆汁性肝硬化（PBC）的可靠性较大，肝活检并非必须，但其可评估疾病活动性和分期。

    2.如果诊断PBC时缺乏PBC特异性抗体，则需要肝活检。当血清氨基转移酶和（或）血清IgG水平不均衡升高时，也需要肝活检。

    3.对于AMA阳性而血清肝功能正常者，须每年随访其胆汁淤积生化标志物。

    4.PBC患者应接受熊去氧胆酸[UDCA，13~15mg/（kg·d）]长期治疗。

    5.疾病早期以及生化应答良好的患者可能从UDCA长期治疗中获益，但应在1年后进行评价。UDCA治疗1年后生化应答良好定义为：血清胆红素≤1 mg/dl（17μmol/L），AP≤3×ULN和AST≤2×ULN（巴黎标准）或降低40%或AP复常（巴塞罗那标准）。

    6.对UDCA的生化应答欠佳的患者，如何进一步治疗目前尚未达成共识。非肝硬化（1~3期）患者可采用UDCA联合布地奈德（6~9 mg/d）。

    7.对于疾病晚期（血清胆红素超过6 mg/dl（103 μmol/L）），肝硬化失代偿生活质量极差，由于难治性腹水、自发性细菌性腹膜炎、反复发作性静脉曲张出血、脑病或肝细胞癌而预期寿命不超过1年者，强烈推荐肝移植。

    PBC-AIH重叠综合征

    1.目前对PBC-自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征的诊断标准尚不一致。一旦诊断为PBC，须考虑患者是否存在PBC-AIH重叠综合征。

    2.推荐采用UDCA联合皮质激素方案，另一方案是先用UDCA，如果在适当时间内（3个月）未诱导出充分的生化应答，则加用皮质激素。如需长期免疫抑制治疗，须考虑类固醇类药物。

    原发性硬化性胆管炎

    1.对于原因不明的胆汁淤积，如果MRCP检查有典型发现且排除了继发性硬化性胆管炎，考虑诊断为原发性硬化性胆管炎（PSC），肝活检并非必须，但其可评估疾病活动性和分期。

    2.如果高质量MRCP检查示正常，须行肝活检以诊断小胆管PSC，当血清氨基转移酶和（或）血清IgG水平不均衡升高时，肝活检也有助于发现其他原因。

    3.如果高质量MRCP检查不能明确诊断，内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查有典型发现者可诊断为PSC，对于高质量MRCP检查正常的炎性肠病（IBD）患者，如果高度怀疑PSC，可考虑进行ERCP检查。

    4.已诊断为PSC但尚未发生IBD的患者，应接受全结肠镜检查和活检，合并结肠炎的PSC患者应从被诊断为PSC开始，每年重复全结肠镜检查。

    5.胆囊异常患者应每年接受腹部超声检查。

    6.目前尚没有能够早期发现胆管上皮癌的生化标志物或影像学方法。如有临床适应证，可行ERCP刷检标本的细胞学检查。

    7.现有证据显示，UDCA可改善肝功能和预后标志物，但未显示出生存益处。是否在PSC患者中普遍应用UDCA不做特别推荐。

    8.目前有人建议在PSC患者中应用UDCA进行结直肠癌化学预防，但证据有限。有明显结直肠癌家族史、既往有结直肠肿物或长期广泛结肠炎的高危人群，尤其应考虑应用UDCA。

    9.如果没有重叠综合征证据，对PSC成年患者不考虑应用激素或其他免疫抑制剂。

    10.主要胆管狭窄合并严重胆汁淤积者须扩张胆管。如果狭窄扩张和胆汁引流不满意，考虑置入胆管支架，同时考虑预防性应用抗生素。

    11.晚期PSC患者推荐肝移植，对于发生胆管细胞不典型增生或严重复发性细菌性胆管炎的PSC患者，也可考虑肝移植。 （从珊 摘译）
 
                                               文章来自:医学论坛报