杜兴氏肌营养不良（Duchenne muscular dystrophy DMD）是一种 X 染色体隐性遗传病，可引起肌肉渐进性退行性改变，继而导致近端肌肉无力。DMD 至今没有办法彻底治愈，给患者、家属以及整个社会都带来了巨大的负担。

DMD 同时也可影响心脏及呼吸肌的改变。这类患者在进行手术时采用全麻作为麻醉方式是非常危险的，因为全麻可引起一系列特别严重的并发症，包括高钾血症、横纹肌溶解症及恶性高热等。此外，因为可引起严重的血流动力学不稳及降低肺功能等原因，腰麻或硬膜外麻醉也不适用于此类患者。

那么，对于这类患者该选择什么样的麻醉方式呢？

近期，来自韩国的 Bang 教授等人就向我们介绍了一例严重 DMD 病患者因左侧股骨远端骨折而在周围神经阻滞（peripheral nerve blocks PNBs）下进行手术的病例，这一病例发表于近期的 Journal of Anesthesia 杂志上。

病例介绍

男性患者，22 岁（167 cm，47 kg），左侧股骨远端骨折，计划采取切开复位内固定进行治疗。患者于 5 岁时诊断为杜兴氏肌营养不良（DMD），13 岁时，仍不能行走且必须使用轮椅。DMD 呈渐进性发展，5 年前该患者出现呼吸困难的症状，需借助无创正压呼吸机辅助呼吸。

肌电图检查显示除手指屈肌、趾伸肌具有活动能力外，剩余肌肉无活动能力。肺功能检查显示患者伴有严重的限制性肺疾病，1 秒用力呼气量 FEV1 为 0.74 L（估计 FEV1 的 20 %），用力肺活量 FVC 为 0.74 L（估计 FVC 的 21%），FEV1/FVC 为 82%。

该患者的血压为 136/76 mmHg，心率 120 次 / 分钟，脉搏血氧测定的血氧饱和度为 90%，采用鼻插管以 2 L/ 分钟 的速度供氧。患者侧卧位，臀上区域使用 2~5 MHz 弯探针超声（WS 80A; 三星医疗，韩国首尔）进行自尾椎至坐骨大孔的扫描，确认骶丛神经位置，用 21-gauge 的 Sonoplex 针（Pajunk, Geisingen, 德国）打入 20 mL 0.375 % 的罗哌卡因。

然后将患者置于仰卧位，利用线性传感器在腹股沟韧带周围寻找股神经及股外侧皮神经，分别使用 15 及 5 mL 的 0.375 % 罗哌卡因对其进行阻滞。

30 分钟后采用针刺试验检测各神经神经支配区判断麻醉效果，然后开始进行手术。手术时间为 40 分钟，麻醉时间为 85 分钟，术中患者生命体征平稳，失血 100 mL，输入 450 mL 生理盐水，尿量 50 mL，患者并无明显不适或需要额外麻醉药物或血管活性药物。术后 12 小时患者的神经功能恢复，血压 100/60~110/80 mmHg，心率 108~112 次 / 分钟，无呼吸支持下的氧饱和度为 90~92 %。术后 1 天，患者进行间歇机械通气。出院时患者并无任何并发症发生。
 

根据以上病例的经验，作者团队认为严重 DMD 患者采用周围神经阻滞是一种安全且切实可行的麻醉方式，有效降低因麻醉所引起的相关并发症。作者同时建议在腰丛水平远端进行麻醉药物的注射，而非腰丛水平。